间质性肺炎和癌性淋巴管炎的区别 淋巴间质性肺炎的影像及诊治

医脉通导读

淋巴间质性肺炎LIP是一种罕见的疾病，以主要累及间质的弥漫性肺淋巴增生为特征。它被列入间质性肺炎的疾病谱，并明显与弥漫性的肺淋巴瘤不同。疾病特点包括弥漫性的支气管相关淋巴组织增生及围绕气道出现弥漫的多克隆淋巴细胞浸润并扩散到肺间质。LIP通常伴有自身免疫性疾病或人类免疫缺陷性病毒感染。

磨玻璃影是最主要的异常表现，血管周围可见薄壁的囊状改变（图1）。也可出现肺结节、网状改变，小叶间隔和支气管血管增厚，以及分布广泛的实变。

图1 横断CT显示患有淋巴间质性肺炎的患者的磨玻璃样混浊和血管周围囊肿

病例分析

52岁女性，呼吸困难加重数月。临床检查示双肺底水泡音，实验室检查发现抗 -SSA 抗体阳性。

影像学检查

图2 正位胸片

图3 横断 CT

图4 横断 CT

图5 横断 CT

图6 冠状位 CT

影像学表现

正位胸片示双肺底网状阴影。未见明显肿大淋巴结。平扫胸部CT显示双肺内薄壁、圆形囊泡，双下肺为著。还可见散在的沿小支气管周围和胸膜下分布的小结节，以及一些小的磨玻璃密度影。

鉴别诊断

淋巴细胞性间质性肺炎，朗格汉斯细胞的组织细胞增多症，淋巴管平滑肌瘤病，Birt-Hogg-Dubé 综合征

诊断

淋巴细胞性间质性肺炎

病例要点

淋巴细胞性间质性肺炎是一种罕见的特发性疾病，表现为支气管周围及间质内的多克隆性炎症，这种炎症可能是对抗原的反应。该病属于淋巴组织增生性疾病（患者有患淋巴瘤的风险）。LIP 通常和其他免疫性疾病有关，尤其是干燥综合征 (Sjogren's syndrome)、自身免疫性甲状腺病、系统性红斑狼疮、AIDS 以及低丙种球蛋白血症或高丙种球蛋白血症状态，桥本氏病、原发性胆汁性肝硬化、以及 HIV 感染（儿童多见）。

病理上，LIP 特征表现为单核细胞（主要是淋巴细胞）弥漫性间质浸润。肺间质及其毗邻的小血管、支气管常受累，肺泡间隔亦可受累，可出现灶性结节状淋巴细胞******，形成良好的淋巴样生发中心。典型者无或仅有少量纤维化改变。疾病谱广泛，部分患者可完全康复，也可能进展为呼吸衰竭和间质纤维化。患者淋巴瘤的风险增加5%。5年死亡率为33%~50%。死亡病例与呼吸衰竭、进行性肺纤维化或淋巴瘤有关。

此病好发于，男女发病比例为2:1。常见于50~60岁。发病隐匿，常表现为进行性呼吸困难及咳嗽，一些患者可因疾病快速进展而导致呼吸衰竭。体检双肺底部可闻及水泡音。实验室检查可发现多克隆丙种球蛋白血症以及类风湿因子阳性。肺功能受限。支气管肺泡灌洗液可发现淋巴细胞和浆细胞。

影像学特点

肺底部病变明显。胸片示肺底网状或结节影，一些病例可看到囊性变，但 CT 上显示最佳。CT 上，影像学表现可随着治疗发生改变。可有磨玻璃密度影，胸膜下及气管旁结节。有些表现不随治疗发生改变，如薄壁囊泡，多为小气管及血管旁及胸膜下分布。与其他囊性变的肺部疾病相比，该病的囊泡较大（最大直径可达3 cm）。其他发现可有肺门和纵隔淋巴结肿大；间质纤维化和蜂窝样改变罕见。

治疗建议

类固醇免疫抑制或细胞毒疗法可能有效。艾滋病毒感染者可采用抗逆转录病毒治疗。

参考文献

[1]Hansell DM et,al.Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging.2008.3.

[2]52-year-old woman with dyspnea.untminnie.