多发性骨髓瘤免疫球蛋白一般多少 免疫球蛋白不高的多发性骨髓瘤
作者 | 马庆峰 孙新颜
单位 | 肥城市人民医院
前 言
浆细胞骨髓瘤(PCM)是由分泌克隆性球蛋白、具有重链转换的、处于分化末端的B细胞增生形成的肿瘤,又名多发性骨髓瘤(MM),是发生于骨髓的多灶性浆细胞肿瘤,与血清和/或尿M蛋白有关。占造血系统恶性肿瘤的10%~15%,不发生于儿童,罕见于30岁以下成人,发病中位年龄70岁,90%病例>50岁。中位生存期3-4年(<6月->10年)。
案例经过
患者老年男性,一月前外院就诊发现中度贫血,外周血可见中性晚幼粒细胞、泪滴红细胞。贫血三项水平均正常:铁蛋白226ng/mL,叶酸8.8ng/mL,维生素B12测定278pg/mL。甲状腺功能、感染标志物、肿瘤标志物检查阴性。胃肠道内镜检查未见明显异常。血常规示中度贫血、血小板减少。
散点图示幼稚粒、有核红细胞存在。
推片镜检:可见晚幼粒细胞2%,晚幼红细胞3个/100个WBC,成熟红细胞大小不均,可见棒状、泪滴形红细胞,血小板数量略少。
凝血试验正常。
血沉正常。
肝功能:球蛋白减低,碱性磷酸酶升高。血清钙升高。尿酸升高。
案例分析
体检:体温、血压、呼吸、心率正常;贫血貌,睑结膜苍白色;浅表淋巴结未触及肿大;腹软,无压痛、反跳痛;肝肋下未触及,脾脏肋下可触及一横指,无触痛;双下肢无浮肿。初步诊断:原发性骨髓纤维化?骨髓增生异常综合征?需完善骨髓穿刺检查。
送检骨髓可见22%浆细胞,考虑多发性骨髓瘤。
胞质含免疫球蛋白包涵体的浆细胞
双核浆细胞
流式细胞学可见2.48%的单克隆浆细胞。
活检有核细胞增生活跃,造血容量80%,可见浆细胞占90%,符合浆细胞肿瘤。
染色体核型正常。
多发性骨髓瘤相关基因测序阴性。
免疫球蛋白G 4.89g/L,免疫球蛋白A <0.269 g/L,免疫球蛋白M <0.183 g/L。
血清蛋白电泳发现M蛋白条带。
血清免疫固定电泳发现沉淀条带,免疫球蛋白类型为IgG-λ伴λ游离轻链型。
血清轻链定量kappa/lambda 0.0008。
尿本周蛋白阳性,类型为λ游离轻链型。
尿游离轻链定量kappa/lambda 0.0145。
尿免疫固定电泳发现异常单克隆条带,单克隆免疫球蛋白类型为IgG-λ型。
综合诊断为多发性骨髓瘤(IgG-λ型伴λ游离轻链型,ISS分期Ⅲ期)
总 结
MM的临床特点(Crab)及对应检查项目:
高钙血症(hypercalcemia)(血清钙离子)
肾功能不全(renal insufficiency)(肾功能)
贫血(anemia)(血常规)
骨病变(bone lesions):溶骨性病变,骨质疏松。(X线等影像学检查)
其他:高粘滞综合征,高尿酸血症,淀粉样变性,神经系统损害。
MM的鉴别诊断:
反应性浆细胞增多。
伴有浆细胞分化的淋巴瘤(LPL/MZL/PBL)。
转移性肿瘤。
意义未定的单克隆γ病(MGUS)。
浆细胞白血病(PCL)。
【参考文献】
[1]临床血液学检验/许文荣王建中主编.5版.北京:人民卫生出版社,2012
[2]临床检验诊断学图谱/王建中主编.北京:人民卫生出版社,2012
[3]血液病诊断及疗效标准/沈悌赵永强主编.4版.北京:人民卫生出版社, 2018
[4]血液病学/张之南郝玉书主编.2版.北京:人民卫生出版社, 2011
END
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