发烧找不到原因做骨穿有用吗?发热不退骨穿发现异常
人气:356 ℃/2024-03-11 13:13:03
青年女性,突发高热,没有明显原因,体温在39-40度,用退烧药可以退烧,2-3小时后迅速回升到39-40度。退热后患者精神尚可,可以进食。无咳嗽咳痰,无胸闷,就是乏力,检查血常规正常,白细胞分类没有发现原始细胞,反复检查胸腹部CT,甚至进行PET-CT扫描,均没有明确占位发现,后来考虑免疫性疾病和血液系统疾病,骨穿发现嗜血细胞,遂考虑嗜血细胞综合征。
发热是很多疾病的表现,发热不是疾病,而是仅仅是症状。因为发热比较常见,很多疾病都会出现发热的表现,所以诊断存在困难。嗜血细胞综合征(HPS),是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。
因为HPS其实也不是疾病,很多HPS是继发于EB病毒、急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤,所以需要进一步明确原因。
HPS的诊断标准主要包括以下几点:1、发热超过1周,高峰≥38.5℃;2、肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常);3、肝功能异常及凝血功能障碍,伴高铁蛋白血症;4、噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。
HPS预后差,HPS确诊后如不治疗,均在短期内死亡,肿瘤相关HPS病死率几乎为100%。中医治疗本病目前仅仅是以控制发热为主要方面,按照卫气营血辨证属于热入营血,方选犀角地黄汤凉血止血。本病发展迅速,应该配合化疗尽快治疗。强调迅速治疗。
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